K—T综合征是飞龙体育分析网 临床表现有哪些

K—T综合征是一种先天性发育异常，又叫血管-骨肥大综合征，1900年Klippel和Trenaunay首次将本征进行描述，1907年ParkerWeber报告了类似的病例。这种具有血管痣，静脉曲张，受累肢体的软组织及骨骼有局限性肥大，以及眼部异常特点的病征现被命名为血管-骨肥大综合征。

发病机理

病因不明。为不同表现型不规则显性遗传，在近亲结婚的患者中见有隐性遗传。可能与血管壁间质组织遗传性衰弱有关，考虑为血管瘤与血管畸形。其发病机理还有血管学说，神经学说和胚胎期发育异常学说等多种意见。

临床表现Klippel-Trenaunay提出本征有三大主要症状;1节段性分布的及遍整个下肢的血管痣。2从出生或婴儿期开始出现的早期的静脉曲张，单独限于患侧。3患侧所有受损组织肥大，特别是骨组织，在大小、长度、宽度及厚度上均增加。

Mullins归纳为下列表现：

(1)血管异常：1鲜红斑痣;2先天性动静脉瘤;3毛细血管瘤;4海绵状血管瘤;5先天性静脉曲张;6淋巴管瘤;7上述情况的任何联合。

(2)软组织和骨的营养改变：1软组织肥大或萎缩;2骨组织肥大或萎缩;

(3)合并症：1水肿;2静脉炎;3栓塞;4患肢过长或过短所至脊柱代偿性弯曲或髋关节损伤;5患部功能障碍;6瘀滞性皮炎;7溃疡;8受损骨的各种类型脱钙;9受损部位多汗;10高血压;11感觉异常。

眼部表现有单侧先天性青光眼，眼球陷没，结膜毛细血管扩张，虹膜缺损，视网膜静脉曲张及脉络膜血管瘤等。

诊断

KTS三联征多描述为：

(1)表皮毛细血管畸形(通常是葡萄酒色斑)，多在一侧肢体呈局灶性分布，不一定完全累及整个肢体，偶尔在肥大的一侧肢体以外部位也可以存在。

(2)静脉曲张和畸形，通常伴有肢体外侧胚胎期残留静脉，可无深静脉畸形。

(3)骨与软组织增生、肥大，可累及双侧肢体，增生并不一定要增长、增粗，可仅为骨皮质增厚、骨密度增高，而软组织增生也可以不显著。以上特征符合任意两项，即可诊断。诊断困难者X线检查有特殊诊断意义，可以发现患侧骨组织增长和增粗。

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应根据每个病人不同的表现采用个体化飞龙app游戏。如弹性绷带包扎或穿用循环减压袜飞龙app游戏适用于症状轻者或作为手术飞龙app游戏后的辅助飞龙app游戏，当有脊柱弯曲或有跛行时可用矫形鞋矫正;对于小面积血管瘤可采用电灼、冰冻疗法、放射飞龙app游戏或激光飞龙app游戏;当有静脉曲张、动静脉瘘者可行手术飞龙app游戏，肢体长度相差较大时需手术矫形，并发脊髓压迫或蛛网膜下腔出血时，应作相应处理。

预后

及时飞龙app游戏，预后尚佳。但并发脊髓压迫或蛛网膜下腔出血者，或有肢体坏死，心力衰竭者，如处理不当，可带来严重后果。