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毛细胞白血病诊断标准:
2、血常规检查多有全血细胞减少,也可仅表现为两系或一系细胞减少。
3、多毛细胞白血病(HCL)的诊断:主要依据血细胞减少,脾大,多毛细胞的形态学,结合免疫组化和免疫分型,可做出准确的诊断。
1)典型的多毛细胞形态学特征如前所述:光镜下,直径10—15mm,大小不一,胞浆中等量,瑞氏染色呈天蓝色,周边不规则,呈锯齿状或伪足突起,有时为细长毛发装。核呈椭圆,可有凹陷,偶见核仁。相差镜下,新鲜或体中的多毛细胞有细长毛状的胞浆突起。扫描电镜可证实上述发现,延伸的“毛”有交叉现象。透射电镜下,在胞浆内可见到核糖体-板层复合物(RLC)。
2)TRAP阳性,但已渐被弃用。
3)免疫分型:sIg+(M+/-,D,G或A,B细胞相关抗原。(CD19,CD20,CD22,CD79a)阳性,CD11c强阳性,CD25强阳性,CD103阳性。CD5-,CD10-。
4)骨髓病理:骨髓呈弥漫性或间质性浸润。核小,间隙大,网状纤维增多,免疫组化CD103+,AnnexinAl+。
4、HCV变异型(HCL-V)自1980年国内外皆有此型的报道,其特点如下:
1)年龄较高(中位发病年龄70岁)。
2)通常白细胞计数>10×109/L。
3)不典型的多毛细胞,具有幼淋巴细胞形态特点。
4)CD25-,有时CD103-,TRAP(-)。
5)疗效不佳。
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