再生障碍性贫血的鉴别诊断

再生障碍性贫血需与后天性再生障碍性贫血、先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA)、Shwach-man-Diamond综合征(SDS)、骨髓-胰腺综合征(Pearson综合征)、血小板减少伴桡骨缺失综合征(TARsyndrome)等鉴别。

1.后天性再生障碍性贫血FA的血液学表现以及对雄激素飞龙app游戏有效等均与后天性再生障碍性贫血相似，但FA多伴有多发性先天性畸形，如小头、小眼球、斜视及骨骼畸形等特征，有助于两者的鉴别。

2.先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA）DBA多在出生时或不久即表现有贫血，以单纯贫血为主，一般不伴有白细胞及血小板减少。骨髓增生活跃，但红系细胞显著减少，其他骨髓细胞均增生良好。仅约1/4患儿有先天性体格发育畸形且较FA轻。而FA多于儿童期发病，表现为全血细胞减少，并伴有明显的多发性先天性畸形。骨髓增生低下、骨髓三系血细胞减少等，可与DBA鉴别。

3.Shwachrnan-Diamond综合征(SDS)SDS多在新生儿期即可出现症状，以白细胞减少、胰腺功能不全、干骺端发育障碍为主要表现。中性粒细胞减少是最常见的血液学异常，可有轻度正细胞正色素性贫血，网织红细胞较低，血小板中度或重度减少。但尚伴有胰腺功能不全，骨骼畸形主要表现为干骺端发育障碍、肋骨和（或）胸廓异常等，均与FA不同，可资鉴别。

4.骨髓-胰腺综合征(Pearson综合征）本病常在出生不久即出现贫血，表现为严重输血依赖性，伴有不同程度的中性粒细胞细胞减少和血小板减少，还有胰腺外分泌功能不全，骨髓中出现环状铁粒幼细胞增多，可与FA鉴别。

5.血小板减少伴桡骨缺失综合征(thrombocytopenia withabsentradiisyndromeTAR综合征）此病多在婴儿期有严重的无巨核细胞性血小板减少，伴不同程度出血，可为少量出血点至严重出血，甚至发生致死的颅内出血；伴明显的骨骼畸形，主要是桡骨缺失。实验室检查：BPC可在(15～30)×109/L；50％病例WBC可>35X109/L，呈类白血病反应，骨髓检查可见髓系增生，巨核细胞明显减少或缺乏。但FA多于5~10岁发病，出生时少见，表现为多发性先天性畸形、贫血、骨髓脂肪化、智力低下、发育差等，无桡骨缺失。血象提示全血细胞减少、网织红细胞绝对值减少、血红蛋白增加、骨髓增生减低等。