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得了纤维瘤如何诊断呢

发布时间: 2017-12-18 15:50:05

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神经纤维瘤为常染色体显性遗传飞龙体育,系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常,下面看下得了纤维瘤如何诊断呢?我们来具体了解一下神经纤维瘤的诊断方法。

神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,外显率高,基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病,基因位于染色体22q。

神经纤维瘤的诊断

(一)辅助检查:X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。

(二)诊断及鉴别诊断:

1、诊断:

①NFI诊断标准(美国NIH,1987):6个或6个以上牛奶咖啡斑,青春期前最大直径>5mm,青春期后>15mm;腋窝和腹股沟区雀斑;1个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;一级亲属中有NFI患者;2个或2以上Lisch结节;骨损害;

②NFⅡ诊断标准:影像学确诊双侧听神经瘤,一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤,或伴神经纤维瘤、脑脊膜瘤、胶质瘤、Schwann细胞瘤中的两种,青少年后囊下晶状体浑浊。

2、鉴别诊断:

应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征局部软组织蔓状血管瘤鉴别。

神经纤维瘤的诊断方法有哪些,看了以上介绍你对神经纤维瘤的诊断有了了解吧!希望对您有所帮助,神经纤维瘤要及早发现,及时飞龙app游戏,有了身体不适请立即去正规飞龙体育盘口飞龙app游戏!

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